Mit kell tudni a pulmonalis artériás hipertónia (PAH)

Mit kell tudni a pulmonalis artériás hipertónia (PAH)

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) magas vérnyomás a pulmonális artériákban. A tüdő artériák nagy erek, amelyek a szív jobb kamrájától a tüdőig szállítanak. A

PAH különbözik a magas vérnyomás más típusaitól, például a szisztémás vérnyomás és a pulmonális hipertónia más formáitól, és az orvosok nem mindig tudják, mi okozza.

Ugyanakkor gyógyszerek állnak rendelkezésre a PAH kezelésére, és egy személy életmódbeli gyakorlatok révén is kezelheti tüneteit, például kiegyensúlyozott étrendet és rengeteg fizikai aktivitást szerezhet.

Ebben a cikkben elmagyarázzuk, mi a PAH, és hogyan különbözik a más magas vérnyomás más típusaitól. Megvizsgáljuk az okokat, a tüneteket és a kezelési lehetőségeket is.

Mi az a pulmonalis artériás hipertónia?

A Ritka rendellenességek Nemzeti Szervezete (NORD) a PAH -t magas vérnyomásként írja le a tüdő artériáiban, amelyek „nyilvánvaló ok nélkül” fordulnak elő. A PAH -val rendelkező személynél a vér sokkal erőteljesebben áramlik a szívből a tüdőbe, mint kellene.

Az American Heart Association (AHA) megjegyzi, hogy a normál tüdő vérnyomás 8–20 milliméter higany (Hg). Az orvos diagnosztizálhatja a PAH -t, ha az ember pihenő artéria vérnyomásának nagyobb, mint 25 mm Hg, vagy a testmozgás során 30 mm Hg. A

pah az Egyesült Államokban körülbelül 500 000 ember közül 1 -et érint.

Miben különbözik a pulmonális hipertóniától?

Az AHA kijelenti, hogy a PAH egyfajta pulmonális hipertónia (PHT). Mindkét körülmények között a szív túl sok erőt generál, hogy a vért a tüdőbe pumpálják, magas vérnyomást okozva a tüdő artériában.

A PAH azonban különbözik a pulmonális hipertónia más típusaitól, mivel ez magában foglalja a tüdő artériás falainak károsodását, amelyek vastag, merev vagy keskenyekké válnak.

Hogyan különbözik a szisztémás vérnyomástól?

A szisztémás vérnyomás annak mértéke, hogy a vér erőteljesen folyik a test más artériáin.

A Betegség Ellenőrzési és Megelőzési Központok (CDC) Vegye figyelembe, hogy a normál szisztémás vérnyomás 120/80 mm Hg alatt van, ahol a felső szám a szisztolés vérnyomást és az alsó diasztolés.

Az ember hipertóniája, ha vérnyomásuk 130/80 mm vagy annál magasabb, és az orvosok javasolhatják a kezelést, ha az ember vérnyomása következetesen 140/90 mm Hg vagy annál magasabb.

A szisztémás hipertónia gyakoribb, mint a PAH. Bár mindkettő a szívbetegség kockázati tényezője, a PAH nagyobb valószínűséggel okoz szívelégtelenségét. Az idő múlásával a szisztémás hipertónia károsíthatja a szívet, és PAH -t okozhat.

okok

Az orvosok nem tudják, mi okozza az összes PAH esetét. A Nord szerint az orvosok általában 30–60 év közötti embereknél diagnosztizálják a PAH -t, és ez a nőknél gyakoribb, mint a férfiaknál.

A kutatók úgy gondolják, hogy a női nemi hormonok szerepet játszhatnak a PAH fejlődésében, és hogy az emberek nagyobb valószínűséggel alakíthatják ki ezt az állapotot a terhesség alatt vagy után.

PAH a genetika miatt is előfordulhat. Az esetek kb. 15–20% -ában a magas vérnyomás genetikai.

A BMPR2 nevű gén változásai PAH -t okozhatnak, de ez nem magyarázza meg az összes esetet. A megváltozott BMPR2 gént öröklődő emberek kb. 80% -a nem alakul ki PAH -ban, ami arra utal, hogy a környezeti vagy életmódbeli tényezők kölcsönhatásba lépnek a génnel az állapot kiváltására.

Egyes családokban még e genetikai mutáció hiányában még a PAH története van, ami arra utal, hogy több gén szerepet játszhat.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) öt csoportot hozott létre, köztük a PAH -t, részben a gyanús ok alapján. A PAH az 1. csoport alá tartozik, amely magában foglalja a PHT -t, amelynek nincs egyértelmű oka, vagy a genetikai tényezők, bizonyos gyógyszerek használata vagy egy adott egészségügyi állapot eredménye.

A kutatók a PAH -t számos gyógyszerhez kötötték, köztük:

  • Metamfetaminok
  • dasatinib (sprycel), amely leukémia gyógyszer
  • dexfenfluramin és fenfluramin, amelyek olyan diétás gyógyszerek, amelyek egykor elérhetőek voltak a redux és a pondimin (most abbahagyott) márkanév alatt.
    • kötőszövet -betegség
    • HIV
    • Veleszületett szívbetegség
    • Májbetegség
    • Sarlérsejt -betegség

    Tünetek

    A PAH tünetei általában a vérben nem megfelelő oxigénből származnak. Az első tünet, amelyet az ember észrevehet, a súlyos légszomj az erőfeszítés után.

    Egyéb lehetséges tünetek a következők:

    • Fáradtság
    • gyengeség
    • szédülés
    • ájulás
    • Mellkasi fájdalom
    • Egy köhögés, amely vért hozhat
    • duzzanat az arcon, a lábakban, a boka és a gyomorban

    Az előrehaladott PAH -ban szenvedő személy cianózist is tapasztalhat, amely az ajkak, a bőr, a nyelv és más nyálkahártya elszíneződése.

    A cianózis eltérően jelentkezhet, az ember bőrszínétől függően. Fehér embereknél a bőr és az ajkak kéknek tűnhetnek. Fekete embereknél a bőr szürkének vagy fehérnek tűnhet, és a elszíneződés nyilvánvalóbb lehet a szemében.

    A PAH tünetei hasonlóak a többi szívbetegséghez, ami azt jelenti, hogy a PAH diagnosztizálását nem lehet csak a tünetek alapján diagnosztizálni.

    Diagnózis

    A PAH diagnosztizálásának legmegbízhatóbb módja a jobb szív -katéterezésnek nevezett eljárás, amely a véráramlás mérését veszi igénybe.

    Ezen eljárás során az orvos egy vékony csövet mozgat egy katéternek egy másik véredényen keresztül, például a nyakban vagy a vénában és a tüdő artériába. Ez lehetővé teszi számukra, hogy megnézhessék, milyen jól és mennyire erőteljesen áramlik a vér. Az ember általában ébren van az eljárás során, de az orvosok gyógyszereket adhatnak nekik, hogy segítsenek nekik a pihenéshez.

    Az orvosok más teszteket is végezhetnek a további okok kizárására vagy annak felmérésére, hogy más betegségek szerepet játszanak -e a PAH -ban. Ezek a tesztek magukban foglalhatják a következőket:

    • Vérvizsgálatok olyan állapotokra, mint például a HIV és az autoimmun rendellenességek
    • Egy elektrokardiogram, amely egy neminvazív teszt, amely a szív elektromos mintáit mutatja Echokardiogram, amely hanghullámokat használ a szív megjelenítéséhez és a véráramlási minták megtekintéséhez
    • Egy funkcionális értékelés, amelyet néha 6 perces séta tesztnek hívnak, amely felméri, hogy a test hogyan reagál a testmozgásra
    • A tüdőfunkció és a légzési tesztek

    Fontos, hogy elmondjuk az orvosnak az összes tünetről, valamint a PAH vagy más szív -egészségi állapot minden családi anamnéziséről.

    Kezelési lehetőségek

    Az Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség (FDA) számos gyógyszert hagyott jóvá a PAH számára.

    Ezek magukban foglalják:

    • Prostaglandins: Ezek a gyógyszerek segíthetnek azoknak, akik nem reagáltak más típusú terápiára.
    • Endotelin receptor antagonisták: Ezek a gyógyszerek megkönnyíthetik a légszomjat.
    • 5. típusú foszfodiészteráz inhibitorok: Ezek a gyógyszerek csökkenthetik az artériás nyomást, amikor egy személy jár vagy más fizikai tevékenységek során.
    • Vazodilátorok: Ezek a gyógyszerek elősegítik az erek kiszélesítését, ami elősegítheti a magas vérnyomás csökkentését és enyhítheti a tünetek enyhítését.

    Ezen felül az FDA jóváhagyta a Riociguat -ot (ADEMPA) 2013 -ban, kifejezetten a PAH kezelésére. Az orvosok használhatnak egy másik FDA által jóváhagyott gyógyszert, a SelExipagot (UPTRAVI), amely segíthet az erek enyhítésében, csökkentve az artériás vérnyomást.

    Néhány embernek szükség lehet oxigénterápiára, mint kiegészítő kezelés formájában. Súlyos esetekben a szervátültetés lehetőség lehet. Az egyén egészségügyi csapata javasolhat egy szív-tüdőt, egy tüdőt vagy dupla tüdőátültetést.

    Életmód és tevékenységi kiigazítások

    Egy személy megállapíthatja, hogy bizonyos életmód -intézkedések elfogadása elősegíti a tünetek javítását. Ezek magukban foglalhatják:

    • A dohányzás abbahagyása, ha alkalmazható
    • A szív-egészséges étrend fogyasztása, amely gyümölcsökből, zöldségekből és teljes kiőrlésű gabonákból áll,
    • Elérés vagy Mérsékelt súly fenntartása
    • Az aktív maradás

    Bár a fizikai aktivitás fontos az egészség szempontjából, az embernek kerülnie kell a nehéz súlyok emelését vagy más feszültségeket okozó tevékenységek elvégzését.

    Outlook

    A PAH progresszív állapot, ami azt jelenti, hogy az állapot az exodermin összetétele További információ idő múlásával romlik.

    A 2012 -es értékelés azt találta, hogy az elmúlt 20 évben a PAH túlélési aránya javult.

    A túlélési arány arra utal, hogy a diagnózis megszerzése után még mindig hosszú ideig élnek olyan emberekben, akik még mindig élnek. Például egy 5 éves 50% -os túlélési arány azt jelzi, hogy a diagnózist kapó emberek 50% -a, vagy fele még mindig él 5 évvel később.

    Fontos megjegyezni, hogy ezek az adatok becslések, amelyek a korábbi vizsgálatok vagy kezelési csoportok eredményein alapulnak. Az ember beszélhet egy orvossal arról, hogy az állapotuk valószínűleg befolyásolja őket.

    Az értékelés mögött a kutatók a következő túlélési arányokat jelentették az ismeretlen okú PAH-val rendelkező egyéneknél:

    • Az egyéves túlélési arány körülbelül 91%
    • < Li> A 3 éves túlélési arány körülbelül 74%

    • Az ötéves túlélési arány körülbelül 65%
    • A 7 éves túlélési arány körülbelül 59%

    Összegzés

    PAH magas vérnyomás a tüdő artériákban, amelyek azok az erek, amelyek vért hordoznak a tüdőbe.

    Bár a PAH -ra nincs gyógymód, a kezelés csökkentheti a tüneteket és meghosszabbíthatja a túlélést. Számos klinikai vizsgálat folyamatban van, és ezek végül ígéretes kezelésekhez vezethetnek.

    Az embernek vegye fel a kapcsolatot az orvossal, ha bármilyen PAH tüneteit, például fáradtságot, súlyos légszomjat az erőfeszítés után és a mellkasi fájdalom. A tünetek hasonlóak a szívet befolyásoló egyéb állapotokhoz, ezért fontos, hogy pontos diagnózist szerezzünk.

    Olvassa el ezt a cikket spanyolul.

    • Szívbetegség
    • A tüdőrendszer
    • Vér/hematológia

    Az orvosi hírek manapság szigorú beszerzési iránymutatásokkal rendelkeznek, és csak a vonzásokból származnak Készen felülvizsgált tanulmányok, tudományos kutatóintézetek, valamint orvosi folyóiratok és egyesületek. Kerüljük a tercier referenciák használatát. Összekapcsoljuk az elsődleges forrásokat – beleértve a tanulmányokat, a tudományos referenciákat és a statisztikákat – az egyes cikkekben, és felsoroljuk azokat a cikkek alján található források szakaszban is. Többet megtudhat arról, hogyan biztosítjuk, hogy tartalmunk pontos és aktuális legyen a

    szerkesztői politika elolvasásával.

    Contents